Canicule et drépanocytose: les bons gestes à adopter

Les conditions climatiques extrêmes et les variations de températures brutales peuvent entrainer des complications chez les personnes touchées par la drépanocytose.
Voici une liste de conseils pour mieux vivre les périodes de forte chaleur.

Conseil n°1 : Rester Hydraté

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Les fortes chaleurs peuvent entrainer de la déshydratation. Or les globules rouges des drépanocytaires doivent recevoir un apport suffisant d’eau pour éviter la rigidification et éviter la survenue de crises vaso-occlusives.
Consommer de l’eau mais aussi des boissons telles que le lait, des jus de fruits purs à 100% permettent aux enfants de rester hydratés. Les fruits constituent également une source d’hydratation (melon, pastèque…)

Quelle quantité de boisson consommer ?
La quantité d’eau à consommer varie en fonction de l’âge, et du poids.
Pour les jeunes enfants, il est conseillé de boire entre 0,9 l et 1,5 litres (soit entre 3 et 5 tasses par jour).
Pour les grands enfants/ados (entre 20 et 35kgs), l’apport en boisson recommandé est de 2 litres
Pour les grands (>35 kgs) il est recommandé de boire 3 litres de boissons par jours (plus de 8 verres par jour)

Les boissons alcoolisées sont à éviter, ou alors compenser un verre de boisson alcolisée par plusieurs verres d’eau. Il est important d’avoir toujours une bouteille d’eau avec soi;

Astuce : des applications mobiles existent pour surveiller la quantité journalière d’apport en eau/boisson et rappeler de boire. Il est conseillé de boire l’eau à température ambiante.

L’application « waterlogged.com »

Conseil n°2 : Maintenir une alimentation suffisante, notamment si l’on prévoit d’augmenter l’apport en eau et en boissons

Conseil n° 3 : Conserver la fraîcheur dans son logement.

Pour cela, il est essentiel d’aérer le soir et la nuit et lors des heures les plus fraiches de la matinée en ouvrant les fenêtres, puis de maintenir les fenêtres et volets fermés lorsque le soleil rayonne.Image associée

Conseil n°4 : Éviter de sortir aux heures les plus chaudes de la journée et privilégier les endroits frais.
Attention toutefois aux différences de température entre les lieux climatisés et l’extérieur ; Prévoir un châle ou un gilet lorsque l’on se trouve en lieu climatisé pour éviter la variation brusque de température qui peut entrainer une crise.

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Conseil n°5 : Éviter la surchauffe corporelle
Vous pouvez prendre plusieurs douches par jours (attention à ne pas les prendre froides, mais de 2 degrés maxi en dessous de la température corporelle). Il est aussi recommandé de faire usage de brumisateurs d’eau. Le rafraichissement doit être progressif pour éviter tout choc thermique.

Brumisateur rechargeable

Conseil n°6 : Porter des vêtements légers
Il est recommandé de porter des vêtements amples et légers et de se couvrir la tête (casquette, chapeau). Les enfants peuvent rester en sous-vêtements ou en couche à l’intérieur. Si vous prenez, l’hydroxyurée, ce traitement peut avoir des effets secondaires en cas d’exposition au soleil. Il est important de protéger sa peau avec une crème solaire.

Conseil n°7 : Éviter les efforts physiques
Ceux-ci vont en effet favoriser la déshydratation

Pour en savoir plus:

télécharger notre newsletter spéciale drépanocytose et variations climatiques

télécharger la Fiche technique “Prise en charge des personnes atteintes de drépanocytose homozygote” du plan canicule 2014, du Haut Conseil de la Santé publique pages 140-141,

JOURNÉE MONDIALE DE LA DRÉPANOCYTOSE 2019

Mercredi 19 juin se déroulera la Journée Mondiale de lutte contre la Drépanocytose. Comme chaque année, la communauté médicale et les associations de patients impliquées dans la drépanocytose organisent des évènements autour de cette date afin de sensibiliser le grand public.

Pour cette édition 2019, la Fédération SOS GLOBI lance une campagne de sensibilisation afin de Rendre Visible l’impact Invisible de la drépanocytose sur la vie de ceux qui en souffrent. La drépanocytose est la maladie génétique la plus répandue au monde et en France mais elle demeure méconnue. Il est également difficile de faire comprendre à son entourage que même si l’on a pas l’air malade, on peut souffrir d’une maladie grave aux complications multiples. Au travers de cette campagne, il s’agit pour toutes les personnes concernées par la drépanocytose et celles qui nous soutiennent de partager une photo, un témoignage, une anecdote concernant le poids invisible de la maladie dans leurs vies. Nous relayerons l’ensemble de ces témoignages sur nos réseaux sociaux! Les témoignages peuvent nous être transmis sur le mur Facebook de la campagne

De leur côté, nos associations de proximité se mobilisent également autour de cette date avec divers évènements d’information et de sensibilisation.

MARSEILLE

16 JUIN 2019-L’association SOS GLOBI PACA (anciennement Héma 13) participera à la Course des Héros à Lyon afin de sensibiliser à la drépanocytose et à la thalassémie et collecter des dons pour mener à bien ses actions. Vous pouvez les soutenir jusqu’à la fin du mois de juin, faites un don!

19 JUIN 2019– Journée annuelle d’information publique de l’association SOS GLOBI PACA organisée en lien avec le centre de référence de Marseille. Découvrez le programme

LYON

16 JUIN 2019– L’association SOS GLOBI Rhône Alpes sera soutenue par la Fondation Groupama dans la marche “Balade Solidaire – Ensemble pour vaincre les maladies rares”. Plus d’information ici

30 JUIN 2019– DREPA LYON, une journée conviviale et récréative au profit des patients et de leurs familles, avec le soutien de Tom Wallace, champion international de boxe et parrain de SOS GLOBI Rhône Alpes. Découvrez le programme de la journée ici

MONTPELLIER-PERPIGNAN-NÎMES

16 Juin 2019– L’association SOS GLOBI Languedoc Roussillon participera à la Course des Héros à Lyon afin de sensibiliser à la drépanocytose et à la thalassémie et collecter des dons pour mener à bien ses actions. Vous pouvez les soutenir jusqu’à la fin du mois de juin, faites un don!

22 Juin 2019-L’association tiendra un stand d’information lors du Forum des associations de la santé de 10h à 18h au palais des congrès de Perpignan

CLERMONT-FERRAND

19 Juin 2019- L’association SOS GLOBI Auvergne organise une journée d’information et de sensibilisation à la drépanocytose et vous accueille de 10h à 12h au CHU d’Estaing et de 14h à 18h place de Jaude. Consulter le programme

BORDEAUX

16 JUIN 2019 L’association SOS GLOBI Nouvelle Aquitaine participera à la Course des Héros à Bordeaux afin de sensibiliser à la drépanocytose et à la thalassémie et collecter des dons pour mener à bien leurs actions. Vous pouvez les soutenir jusqu’à la fin du mois de juin, faites un don!

îLE DE FRANCE

19 JUIN 2019 L’association SOS GLOBI 94 tiendra un stand d’information au Centre Hospitalier Henri Mondor avec la Filière nationale Santé Maladies Rares Constitutionnelles du Globule Rouge et de l’Erythropoïèse (MCGRE). PROGRAMME 10H-17H : stands d’information, atelier handisport, exposition photos, concert et conférences. Programme disponible ici

A 19h, La Fédération SOS GLOBI organise une projection privée en avant première d’une série documentaire internationale-Sur invitation uniquement; un évènement officiel sera organisé au 3ème trimestre 2019.

L’association SOS GLOBI 93 participera à une journée de sensibilisation et d’information organisée à l’hôpital Avicenne avec le Centre de référence et l’EFS.

20 JUIN 2019-L’association SOS GLOBI 94 et la présidente de la FMDT SOS GLOBI participeront à la Matinée d’information organisée par le Centre de Référence de l’hôpital Robert Debré. Téléchargez le programme ici

22 JUIN 2019L’association SOS GLOBI 94 et la Fédération SOS GLOBI soutiennent l’organisation d’une journée famille par l’équipe des soignants du Centre Hospitalier Intercommunal de Créteil. Découvrez le programme

23 JUIN 2019-L’association SOS GLOBI 94 participera à la Course des Héros à Paris, Parc de Saint Cloud afin de sensibiliser à la drépanocytose et à la thalassémie et collecter des dons pour mener à bien ses actions. Vous pouvez les soutenir jusqu’à la fin du mois de juin, faites un don!

Tous nos voeux de succès à l’ensemble des associations et professionnels de santé qui se mobilisent autour de la Journée Mondiale de la Drépanocytose 2019!

LA 1 ÈRE THÉRAPIE GÉNIQUE DANS LA BÊTA THALASSÉMIE AUTORISÉE PAR LA COMMISSION EUROPÉENNE

bluebird bio annonce l’obtention d’une autorisation de mise sur le marché conditionnelle européenne pour Zynteglo™ (cellules CD34+ autologues codant pour le gène de la βA-T87Qglobine), une thérapie génique pour les patients âgés de 12 ans et plus atteints de βthalassémie dépendante des transfusions (TDT) porteurs du génotype non β0/β0

Première thérapie génique approuvée pour la TDT

Évaluation la plus rapide d’un médicament de thérapie innovante (MTI) dans le cadre du programme PRIME (Priority Medicines [médicaments prioritaires]) de l’Agence européenne des médicaments.

PARIS, France — 3 juin 2019 — bluebird bio, Inc a annoncé que la Commission européenne (CE) a octroyé une autorisation de mise sur le marché conditionnelle à Zynteglo TM (cellules CD34+ autologues codant pour le gène de la βA-T87Q-globine) une thérapie génique pour les patients âgés d’au moins 12 ans et porteurs d’un génotype non-β0/β0 éligibles à une greffe de cellules souches hématopoïétiques (CSH), mais n’ayant pas de donneur intra familial HLA (antigène leucocytaire humain) compatible disponible. bluebirdbio va maintenant commencer les discussions avec les autorités de santé française pour permettre l’accès à Zynteglo TM aux patients concernés.

La TDT est une maladie génétique grave causée par des mutations du gène β-globine qui se traduit par une réduction ou une absence de production d’hémoglobine (essentielle au transport de l’oxygène.) Pour survivre, les personnes atteintes de TDT maintiennent leur taux d’hémoglobine grâce à des transfusions sanguines chroniques toute leur vie. Ces transfusions entrainent un risque de lésions progressives de plusieurs organes comme le cœur et le foie, en raison d’une inévitable surcharge en fer. Cette thérapie génique unique s’attaque à la cause génétique sous-jacente de la TDT et offre aux patients âgés de 12 ans et plus, porteurs du génotype non β0/β0, la possibilité de devenir indépendants des transfusions.

Yolande Adjibi, Présidente de la Fédération française des associations de Malades Drépanocytaires et Thalassémiques SOS GLOBI dite FMDT SOS GLOBI explique « Malgré les progrès importants dans la connaissance et la prise en charge, la vie des malades atteints d’une bêta thalassémie dépendante de la transfusion reste suspendue à des traitements contraignants et lourds. Ces derniers conditionnent l’organisation de leur vie toute entière et demeurent insuffisants pour transformer le cours de la maladie; la bêta thalassémie transfusion dépendante entraîne inéluctablement des atteintes d’organes et altère au cours du temps la qualité de vie. Mais au-delà de l’impact visible, le poids psychologique de cette maladie chronique affecte considérablement les malades et leur entourage. La mise à disposition du traitement de thérapie génique représente la fin d’une ère et le commencement d’une nouvelle réalité : la perspective d’une guérison et de pouvoir mener une vie normale »

Louisa Maulu, Présidente de l’Association de Lutte contre les Thalassemies, ajoute « Cela fait des années que j’entends parler de la thérapie génique et aujourd’hui cela devient réel. Cette thérapie va permettre à des malades thalassémiques d’avoir une vie normale. Moins de souffrances et normalement plus de transfusions. Dans la forme majeure, un patient est dépendant d’une transfusion sanguine mensuelle à vie. Avec toutes les contraintes et complications que cela implique. Les résultats très encourageants de ce traitement vont changer la vie des malades. Nous sommes à l’aube d’une nouvelle vie. Et comme disait notre Présidente Fondatrice – Lucie Pireddu : L’espoir fait vivre, mais il faut GUÉRIR. »

En plus de la désignation de « Médicament prioritaire » (Priority Medicines, PRIME), cette thérapie a reçu le statut de médicament orphelin par la CE pour le traitement de la β-thalassémie intermédiaire et majeure, qui inclut la TDT. L’évaluation a eu lieu dans le cadre des programmes PRIME (Priority Medicines) et Adaptative Pathways (AMM fractionnées) de l’Agence européenne des médicaments (European Medicines Agency, EMA), qui soutiennent des médicaments qui peuvent offrir un bénéfice thérapeutique majeur par rapport aux traitements existants, ou apporter des bénéfices à des patients sans alternative de traitement. Les programmes PRIME et Adaptative Pathways ont permis un dialogue précoce et approfondi et une évaluation accélérée, qui a été effectuée par l’EMA selon l’échéancier le plus court à ce jour pour un MTI.

« La mise en œuvre de la thérapie génique chez les b thalassémiques dont la survie est assurée par la continuité des transfusions, va changer en profondeur l’existence et les espérances de ces patients » a commenté le Professeur Frédéric Galacteros, responsable du Centre de Référence des Syndromes Drépanocytaires Majeurs, Thalassémies et Autres Pathologies Rares du Globule Rouge au CHU Henri Mondor à Créteil et animateur de la Filière MCGRE (Maladies constitutionnelles du Globule Rouge et del’Erythropoïèse).

En parallèle de cette autorisation de mise sur le marché, bluebird bio vient de nommer son premier Directeur Générale en France, Frédéric Prince, qui apporte avec lui plus de 15 ans d’expériences professionnelles acquises dans l’industrie pharmaceutique.

« L’approbation par la CE de Zynteglo est une étape importante qui ouvre de nouvelles perspectives pour les personnes vivant avec la TDT – maladie génétique grave dont les options thérapeutiques sont très limitées – : l’arrivée de la première thérapie génique. Je suis ravi de rejoindre bluebird bio alors que la société célèbre un moment important de son développement en France, grâce à l’environnement favorable aux biotechnologies en thérapie génique et génomique créé par le pays » a déclaré Frédéric Prince, nouveau Directeur Général de bluebird bio pour la France. « Comme l’a évoqué notre CEO, cette première approbation marque le moment où bluebird bio devient une entreprise commerciale, et ce statut s’accompagne de la responsabilité de continuer à travailler de concert avec la communauté des patients et les systèmes de santé pour garantir que les patients auront accès à nos traitements ».

L’AMM conditionnelle est valable dans les 28 États membres de l’UE, ainsi qu’en Islande, au Liechtenstein et en Norvège.

Mode d’action du traitement

ZyntegloTM est une thérapie administrée en une seule fois, qui introduit des copies d’une forme modifiée du gène de la β-globine (β-globine AT87Q) dans les cellules souches hématopoïétiques (CSH) du patient. Il n’est dès lors pas nécessaire de recourir aux cellules d’un donneur comme c’est le cas pour une allogreffe (allo-CSH). Les CSH sont prélevées du sang du patient par un processus appelé « aphérèse ». Ces cellues sont ensuite envoyées à un laboratoire où elles sont mises en présence d’un vecteur lentiviral transportant le gène de la β-globine AT87Q. Après avoir pénétré dans le noyau des CSH, le vecteur y insère une copie du gène thérapeutique. Cette étape est appelée « transduction ». Le patient doit ensuite recevoir une chimiothérapie afin que sa moelle osseuse puisse accueillir les CSH modifiées. Ces dernières sont administrées par simple perfusion. Ainsi, le patient acquière la capacité de produire de l’HbAT87Q à des taux réduisant la nécessité des transfusions ou les rendant inutiles.

Données étayant le profil clinique de Zynteglo TM

L’AMM conditionnelle se fonde sur les données d’efficacité, de sécurité d’emploi et de durabilité issues des études de phase 1/2 HGB-205 – entièrement menée en France – et Northstar (HGB-204), ainsi que sur les données disponibles issues des études de phase 3 en cours Northstar-2 (HGB-207) et Northstar-3 (HGB- 212), et de l’étude de suivi à long-terme LTF-303, à la date de clôture des données, le 13 décembre 2018.

Les données issues de l’étude de phase 1/2 HGB-205 ont montré que 75 % (n = 3/4) des patients porteurs de génotypes non-β0/β0 sont devenus indépendants des transfusions, ce qui signifie qu’ils n’ont pas reçu de transfusion depuis au moins 12 mois et que leur hémoglobine s’est maintenue à un taux ≥ 9 g/dl.Dans l’étude de phase 1/2 Northstar, 80% (n=8/10) des patients porteurs du gène non B0B0ont atteint une indépendance transfusionnelle.

Chez ces 11 patients (3 dans l’étude HGB-205 et 8 dans l’étude Northstar), l’indépendance transfusionnelle a été conservée pendant une durée de 21 à 56 mois. Cinq patients de l’étude de phase 3 Northstar-2 étaient évaluables pour l’indépendance transfusionnelle à la date de clôture des données la plus récente. Sur ces 5 patients, 80 % (n = 4/5) ont obtenu une indépendance transfusionnelle.

Les effets indésirables (EI) non graves observés au cours des essais cliniques étaient les bouffées de chaleur, la dyspnée, la douleur abdominale, la douleur aux extrémités et la douleur thoracique non cardiaque. Un événement indésirable grave (EIG) de thrombocytopénie a été considéré comme potentiellement lié au traitement.

D’autres EI observés dans les études cliniques concordaient avec les effets secondaires connus du traitement myélo-ablatif avec le busulfan, y compris les éventements de maladie veino-occlusive.Les patients continuent d’être évalués dans le cadre des études de phase 3 Northstar-2 et Northstar-3 en cours, et l’étude de suivi à long terme LTF-303. 

À propos de bluebird bio, Inc.

Basé à Cambridge, Massachusetts, bluebird bio est un laboratoire pionnier dans le domaine des thérapies géniques. Nous développons des traitements révolutionnaires pour des maladies génétiques graves et certains cancers. Aussi, les personnes confrontées à ces maladies potentiellement mortelles – et pour qui les options thérapeutiques sont limitées – pourront-elles vivre pleinement leur vie. En plus de la recherche, notre laboratoire collabore avec les différents systèmes de santé afin d’assurer un accès à la thérapie génique de toutes les personnes qui pourraient en bénéficier.

bluebird bio est une société empreinte de valeurs humaines, nourries par des histoires humaines. Nous mettons notre expertise au service de diverses maladies et concentrons actuellement nos recherches sur l’adrénoleucodystrophie cérébrale, la drépanocytose, la βthalassémie dépendante des transfusions ainsi que le myélome multiple. Nous utilisons notamment trois techniques de thérapie génique : l’ajout de gène, la thérapie cellulaire et l’édition de gènes (activée par megaTAL).

bluebird bio possède également des bureaux à Seattle, Washington ; à Durham, Caroline du Nord. Avec un siège européen implanté à Zoug, Suisse, bluebird bio est également présent en France, en Allemagne en Italie, au Royaume-Uni et aux Pays-Bas. Pour plus d’informations, consultez bluebirdbio.com.

Zynteglo et LentiGlobin sont des marques déposées de bluebird bio.

Le nom commun complet de Zynteglo est : Population autologue génétiquement modifiée enrichie en cellules CD34+ contenant des cellules souches hématopoïétiques transduites avec un vecteur lentiviral codant pour le gène β A-T87Q-globine.

Une boite à outils pour les maladies chroniques!

Lorsque l’on est parent d’un enfant atteint d’une maladie chronique, comme la drépanocytose ou la bêta thalassémie sévère, ou lorsque l’on est soit même malade, en plus de pouvoir accéder aux soins, il est nécessaire de réaliser un grand nombre de démarches administratives.

Pas facile de s’y retrouver au milieu de tous ces termes “MDPH, ALD, RQTH…etc”!

Accéder à des droits qui permettent de mieux vivre la maladie et de minimiser son impact au quotidien peut devenir un véritable parcours du combattant!

Le collectif “Impatients chroniques et associés” vient de publier l’édition 2019 de son guide qui permet de mieux appréhender le système sanitaire et social et de comprendre ses droits et les dispositifs disponibles pour améliorer le parcours des personnes atteintes de maladie chronique.

Véritable mine d’information, ce guide est un document à télécharger et à consulter pour chaque situation que vous pourrez rencontrer.

SIKLOS: APPEL A VIGILANCE

Suite à des erreurs médicamenteuses liées à une confusion entre les 2 dosages Siklos 100mg et 1000mg, l’Agence Nationale de Sécurité du Médicament et des produits de santé (ANSM) publie une information sur son site web et appelle à la vigilance.
Les erreurs de dosage peuvent avoir de graves conséquences.

  • Siklos 100mg est en général indiqué pour les enfants, la boîte est de couleur or.
  • Siklos 1000 mg est en général indiqué pour les ados et adultes en fonction du poids, la boîte est de couleur rouge. 


N’hésiez pas à vérifier votre ordonnance au moment de la prescription, à vérifier la boite qui vous est délivrée à la pharmacie, à poser des questions à votre pharmacien ou à contacter votre médecin spécialiste en cas de doute.
Rappelons que Siklos (Hydroxyurée) est indiqué dans la drépanocytose afin de prévenir les crises vaso-occlusives et la survenue du syndrome thoracique aigu.
➡️ Plus d’information disponible sur le site de l’ANSM

RUPTURE DE STOCK D’HYDREA en France, Mars 2019

Depuis le 14 mars 2019, le stock d’Hydrea 500mg est réservé aux hôpitaux. Les patients drépanocytaires et thalassémiques qui utilisent ce médicament et qui arrivent à la fin de leur stock, DOIVENT CONTACTER LEUR MEDECIN SPECIALISTE pour renouveler leur traitement en envisageant les autres alternatives existantes.
Le laboratoire Bristol Meyer Squibb évoque des difficultés d’approvisionnement pour des raisons industrielles. Le dépannage d’urgence est possible via les pharmacies hospitalières mais il a été demandé aux spécialistes de privilégier le Siklos pour les malades drépanocytaires. L’ANSM appelle à vigilance pour les patients passant de HYDREA à SIKLOS, notamment par rapport aux dosages disponibles 100mg et 1000mg. La reprise d’approvisionnement pour HYDREA est prévue début avril 2019.

Quelle est la différence entre Hydrea et Siklos? 

Hydrea et Siklos sont des noms commerciaux qui désignent en fait la même molécule l’hydroxycarbamide (aussi connue sous l’appelation d’hydroxyurée).

Hydrea se présente sous forme de gélule de 500 mg, Siklos sous forme de comprimés de 100mg et de 1000mg.

Pourquoi mon médecin m’a t-il prescrit Hydrea? 

Hydrea est un médicament qui a initialement été développé pour des pathologie en onco/hématologie. Après son autorisation de commercialisation, les médecins ont remarqué que ce médicament avait des effets intéressants pour la drépanocytose. Hydrea a donc été longtemps prescrit aux malades drépanocytaires car il n’existait pas d’autres alternatives. Le laboratoire commercialisant Hydrea n’était alors pas intéressé pour étendre l’autorisation de son médicament à la drépanocytose. Ce médicament a donc été utilisé pour la drépanocytose en hors Autorisation de Mise sur le Marché.

Dans les années 2000, un autre laboratoire a proposé une nouvelle formulation sous forme de comprimés qui peuvent se couper en 2 ou en 4 parties avec deux doses (100mg seccable, 1000mg triseccable), permettant d’adapter le dosage du médicament aux enfants drépanocytaires et au poids des patients. Ce médicament a obtenu l’Autorisation de Mise sur le Marché en Europe en 2007. Les médecins ont commencé à prescrire Siklos en France en 2011. Certains patients déjà sous Hydrea ont souhaité rester sous ce médicament, les médecins ont donc continué à le leur prescrire. Certains médecins ont aussi, pour des raisons de prix préféré rester sur le médicament le moins cher, c’est à dire Hydrea.

 Pourquoi Siklos est-il plus cher qu’Hydrea? 

Hydrea a été développé pour des maladies non rares, il y a donc plus de patients traités avec Hydrea qu’avec Siklos. Siklos s’adresse a  une population de patients moins importante et paradoxalement même si le nombre de patients est plus faible, les coûts de production et de développement sont en général plus élevés pour les maladies moins fréquentes.

Siklos a un plan de gestion des risques dans la drépanocytose, ce qui implique que le laboratoire commercialisant ce produit mette à disposition des médecins et des patients de la documentation dédiée, un plan de surveillance du médicament renforcé (pharmacovigilance) et un suivi dans la durée des patients qui prennent ce médicament. Ce n’est pas le cas pour Hydrea. 

Le prix de Siklos est un élément qui a bloqué sa mise à disposition en France. Le Conseil d’Etat a finalement accordé un prix à Siklos, après une analyse économique.

 

 

JOURNEE MONDIALE THALASSEMIE 2019 à Marseille, 3-4 Mai

A l’occasion de la Journée Internationale des Thalassémies, nous sommes heureux de vous inviter à une conférence suivie d’une journée patients les 3 et 4 mai 2019 à Marseille!

L’inscription est gratuite mais obligatoire via le formulaire d’inscription en ligne https://goo.gl/forms/UAIqX0bohSiZaQPn2
Possibilité de prise en charge pour la venue de quelques patients mais nombre limité!

Consulter le programme

Course des Héros-Challenge SOS GLOBI 2019!

En juin 2019, les associations de la Fédération SOS GLOBI participeront à la Course des Héros afin de sensibiliser le grand public à la drépanocytose et à la thalassémie!

Qu’est-ce que la Course des Héros? 

La course des héros est un défi sportif solidaire organisé au mois de juin dans plusieurs villes.

Elle permet à des associations de renforcer leur visibilité et de sensibiliser à une cause au travers d’une course.

Les coureurs ont la possibilité de choisir de marcher ou de courir sur un parcours de 2, 6 ou 10 km.

Chaque coureur s’inscrit pour une association et s’engage à récolter des dons (250€ minimum),  qui seront reversés à l’association choisie.

Cetta année la course des héros se déroulera à :

  • Paris (23 juin)
  • Lyon (16 juin)
  • Bordeaux (16 juin)

Le challenge SOS GLOBI 

Organisée autour du mois de juin, la Course des Héros est une formidable opportunité pour nos associations de communiquer autour de la drépanocytose et de la thalassémie.

En effet les mois de mai et juin sont dédiés à la sensibilisation, en lien avec les journées mondiales de la thalassémie (8 mai) et de la drépanocytose (19 juin).

Depuis 2017, les bénévoles de nos associations participent à la Course des  Héros afin de

  • Sensibiliser le public
  • Collecter des fonds au profit de nos actions
  • Fédérer les acteurs impliqués dans ces pathologies (patients, familles, professionnels de santé, sociétés pharmaceutiques…) autour d’un évènement solidaire

En 2019, devenez nos Héros! 

Vous aimez courrir et vous êtes intéressés pour soutenir nos associations?

Vous pouvez nous contacter à l’adresse coursedesheros@sosglobi.fr

Vous êtes un entreprise et votre équipe souhaite s’engager pour notre association?

Contactez- nous!

Informations et liens utiles: 

Consulter le site de la Course des Héros!

Téléchargez notre dossier Course des Héros -Challenge SOS GLOBI 2019

Soutenez nos Héros, faites un don!

Santé Mentale et Thalassémie: pourquoi devons-nous commencer à en parler

Nicola De Nittis est un Italien de 42 ans né à Cologne, en Allemagne. Il a été diagnostiqué avec une bêta-thalassémie majeure à un jeune âge. Il est auteur, conférencier et mentor, défenseur des droits des patients et consultant en soins de santé. Il est le cofondateur de DEGETHA & FRIENDS (une ONG dédiée aux maladies rares et à la santé mentale) https://www.degetha.org/en/ et le cofondateur de THE BRAVE SPEAKERS http: //www.bravespeakers. com /
Son site personnel peut être trouvé ici: https://nicoladenittis.com/Dépression.

Le 13 février, Nicola, a publié un témoignage poignant sur son combat avec la Bêta-Thalassémie et la Dépression qui l’accompagne intitulé “Why we need to start talking about mental health and rare disease”. Nous avons souhaité vous y donner accès en publiant ici une traduction de cet article disponible sur le site The mighty , qui rassemble une communauté de patients autour de différentes problématiques

Bonne lecture!

 

Anxiété. Tristesse. Ce sont souvent des amis indésirables, mais des amis pour la vie lorsque vous avez une maladie rare.

Parfois, cela est juste passager, mais d’autres fois, cela s’installe et fait partie de votre quotidien. Mais nous ne semblons pas trop nous en occuper.

Sans aucun doute, il existe une double stigmatisation: vivre avec une maladie rare et faire face à la maladie mentale.

En grandissant, j’ai choisi de cacher ma maladie. Je n’ai pas partagé ce qui se passait dans les coulisses de la bêta-thalassémie: les transfusions sanguines constantes et la douleur physique intense. Le poids de la tristesse résultant de la nécessité d’être si secret.

Tout le monde autour de moi – parents, amis, médecins – voulait me dire «non». Ils voulaient me restreindre, peut-être par crainte de me faire mal ou d’aggraver ma santé.

  • Ne va pas nager.
  • Ne faites pas de sport.
  • Ne vous concentrez pas sur une carrière.
  • N’essayez pas.Vous n’avez pas besoin de faire l’expérience de la vie.C’est le message que j’ai reçu. C’était comme si la vie allait être insupportablement sombre. Les médecins m’ont même dit que je ne vivrais pas plus de 20 ans.

    Cacher qui j’étais et être constamment renvoyé me faisait mal au cœur. Cela a endommagé mon âme. Je accepté ce sort pendant 20 ans. Inévitablement, la dépression s’est installée et je ne pouvais pas en sortir.

    Pour aggraver les choses, mes propres collègues ne semblaient pas comprendre ce que je vivais. À tel point que je me suis fait licencier cinq fois en raison de mon état de santé.

    Pour sortir de ma dépression, je devais d’abord accepter ma maladie comme faisant partie de mon identité. Les employeurs vont vous repousser. La famille et les amis vont vous retenir. Néanmoins, vous devez être capable de faire face et de continuer. N’écoutez pas ceux qui essaient de vous dire «non».

    Finalement, c’est exactement ce que j’ai fait. J’étais fatigué de me cacher et de me sentir petit à cause de ma condition. J’ai décidé de commencer à répondre «non»  aux gens, et c’était la meilleure chose que j’ai faite pour moi-même.

    La vérité est que je n’ai jamais voulu m’installer dans une zone de confort. Ce n’est pas qui je suis. J’apprécie la résilience, la force et, à tout le moins, les efforts. Alors j’ai commencé à dire. «Non, je peux faire ça. Je vais essayer. »Bien sûr, c’est plus facile d’être du côté des partisans du “non”et de me protéger à tout prix – mais je n’aurai pas pu vivre avec moi-même comme ça. J’ai choisi le chemin le plus difficile et chaque fois que je tombais, je me relevais. Ma résilience grandit à chaque fois que je me force.

    Les personnes vivant avec une maladie rare vont très probablement traverser des états de dépression (à tout le moins), mais nous devons trouver des moyens pour y faire face et en parler. Des thérapeutes m’ont dit que mon histoire et ma vie avec la thalassémie était «trop» pour eux, et ils sont partis. Ils ne comprennent pas que le fait de vivre dans une maladie rare et chronique est un voyage qui durera toute ma vie. Cela affecte tous les aspects de mon être. Et, sans aucun doute, ma santé mentale en souffrira.

    Nous avons peur – peur d’admettre que nous pourrions aussi avoir des problèmes mentaux en plus de nos conditions physiques. Nous craignons la stigmatisation. Nous craignons le jugement. Les médecins qui pourraient écarter nos maux physiques si nous admettons également avoir des problèmes de santé mentale.

    Notre société a un profond manque de compréhension pour les personnes vivant avec des maladies rares et leur impact sur notre vie quotidienne. Les personnes de notre entourage doivent reconnaître qu’une approche holistique de nos soins médicaux, y compris de notre santé mentale, est la seule façon pour nous de pouvoir continuer à nous battre. Arrêtez de nous dire «non» et commencez plutôt à offrir un coup de main, car nous méritons d’avoir la meilleure chance de vivre pleinement, comme tout un chacun.

Traduit de l’anglais par Y.Adjibi

DREPANOCYTOSE -FICHE FOCUS HANDICAP ORPHANET

La drépanocytose est une maladie grave invalidante et surtout…méconnue, à la fois du grand public mais aussi des professionnels de santé.

Face à cette méconnaissance, les patients et les familles ont beaucoup de difficultés à faire comprendre le poids de la maladie au quotiden, pénalisant les différents aspects de la vie: scolarisation, insertion professionnelle, vie personnelle.

Il est également très difficile de démontrer le handicap lié à la drépanocytose, car elle présente une série de complications qui ne sont pas toujours visisibles.

En 2019, avec le soutien des experts de la filière MCGRE, du Rofsed et de la Fédération SOS GLOBI,  Orphanet publie une fiche complète “Fiche focus handicap”, détaillant l’impact de la maladie et les ressources nécessaires.

Nous vous invitons à télécharger cette fiche, qui vous accompagnera dans l’ensemble de vos démarches.

En complément de cette fiche, nous vous invitons également à consulter la grille Orphanet Handicap Drépanocytose élaborée grâce à l’expertise du Professeur Galacteros et de la Fédération SOS GLOBI. Cette grille permet aux médecins spécialiste de la drépanocytose et aux médecins conseils des MDPH d’évaluer pour chaque malade le retentissement spécifique lié à la drépanocytose.