La bêta-thalassémie est une maladie génétique qui touche les globules rouges. Il existe plusieurs formes de bêta-thalassémie et les formes sévères nécessitent une prise en charge spécialisée afin d'éviter des complications fatales. Grâce à l'amélioration des connaissances et de la prise en charge de la bêta-thalassémie, l'espérance de vie des patients est augmentée. Cependant il est important de suivre un traitement stricte afin d'éviter de sévères complications.
L'anémie sévère
L’anémie dans la bêta-thalassémie est liée à l’impossibilité pour les personnes touchées par cette maladie à produire en quantité suffisante de l’hémoglobine et des globules rouges. Les premières manifestations des formes sévères de bêta-thalassémie apparaissent entre 6 et 12 mois. L’anémie se traduit par une fatigue importante, de l’essoufflement et une faiblesse générale.
Cette anémie doit être prévenue et corrigée par des transfusions régulières, réalisées à un rythme mensuel, selon un protocole adapté à chaque patient.
Les atteintes d'organes
Le foie et la râte sont les premiers organes impactés par l’anémie. Cest organes privés de l’hémoglobine nécessaires peuvent augmenter de taille, on parle alors d’hépatomégalie et de splénomégalie. Lorsque la râte est touchée, elle doit être enlevé. Cette ablation entraine une vulnérabilité aux infections.
Les organes peuvent également subir les effets secondaires du traitement par transfusion. En e